http://www.info-radiologie.ch/anatomie-intrakraniellen-venensystem.php

 

Trombóza nitrolebních žil a splavů
Aktualizace 25.8.2014
 
 
 
  Shrnutí
  • včas diagnostikovat žilní trombózu a určit její etiologii
  • co nejdříve zahájit účinnou antikoagulační terapii i za přítomnosti čerstvé ischemie/hemoragické infarzace
  • při selhání antikoagulace a horšení klinického nálezu včas indikovat endovaskulární výkon
 
  • tvoří asi 1-2% všech CMP (70% tvoří ženy)
  • včas poznaná a adekvátně léčená trombóza má dobrou prognózu
  • diagnóza časných stadií je obtížná především pro velmi variabilní a nespecifický kli­nický obraz
  • důsledkem trombózy bývá intrakra­niální hypertenze, ložiskové ischémie a jejich velmi časté sekundární prokr­vácení
  • žilní trombózy bývaly častou příčinou neobjasněného „pseudotu­moru cerebri"
Nejčastějším místem symptomatické trombosy je:
  • sinus transversus a sigmoideus
  • sinus sagittalis superior
  • hluboký žilní systém
  • sinus rectus
  • sinus cavernosus
→ přehled mozkových žil a splavů
 
 
  • geneticky vázaný hyperkoagulační stav je přítomen v cca 22%
  • často lze najít kombinaci více faktorů, v ~ 10-15%  případů není žádný rizikový faktor přítomen
 Stavy spojené s výskytem CVT
   Přechodné rizikové faktory
  • těhotenství, šestinedělí (nejčastější - až 25%)
    • OR 1.3-13
    • nejvyšší riziko ve 3.trimestru a první 4 týdny po porodu  [Saposnik, 2011]
    • vyšší riziko je i u císařského řezu
  • infekce - bakteriémie a sepse (~10%)
    • mastoiditis, mesootitis, sinusitis
    • orofaciální furunkl, zubní infekce
    • hnisavá meningitis
    • sepse, endokarditis
  • trauma
    • jugulární katetr, NCH výkony, LP, úraz hlavy
  • malnutrice, dehydratace
  • léky
    • hormonální antikoncepce (v kombinaci s kouřením, obezitou či protrombotickým stavem)
    • kortikosteroidy
    • tamoxifen
    • erythropoietin
    • heparin (trombotická  trombocytopenická purpura)
  Trvalé rizikové faktory
  • nefrotický syndrom
  • sakroidóza
  • nádorová onemocnění (meningeom, metastázy)
  • hematologické příčiny
  • hyperkoagulační stavy (~ 30 %)
    • deficit AT III
    • APC resistence (např. Leidenská mutace)
    • nedostatek proteinu S a C
    • hyperfibrinogenémie
    • G20210A mutace protrombinu
    • hyperhomocysteinémie (kontroverzní)
  • vaskulitida při Crohnově chorobě a ulcerózní kolitidě
  • antifosfolipidový syndrom
  • vaskulitidy
    • Behcetův sy
    • SLE
    • Wegenerova granulomatosa
  • trombóza žil znemožní žilní drenáž ze spádové oblasti → zvyšuje se nitrožilní a nitrokapilární tlak
  • důsledky:
    • porucha perfúze → cytotoxický edém a rozvoj venózního infarktu
    • ruptura vén a kapilár → parenchymový hematom
    • porucha HEB → vasogenní edém
    • porucha absrobce CSF

nitrolební hypertenze
  • při chyběni ložiskových příznaků a klinicky dominujícím syndromu nitrolební hypertenze včetně městnavých papil lze dg pseudotumor cerebri (benigní intrakraniální hypertenze) stanovit až po pečlivém vyloučení žilní trombózy
 
Anamnéza
  • v anamnéze pátrát po stavech uvedených v tabulce výše
  • klinické obtíže jsou důsledkem nitrolební hypertenze a případné parenchymové léze
  • nejčastější je bolest hlavy (80-90%)
    • typicky se akcen­tuje břišním lisem resp. Valsalvovým manévrem, kašlem, kýcháním, předklonem
    • nebyl zjištěn vztah mezi lokalizací bolestí a místem trombózy
  • nauzea, zvracení
  • epileptické záchvaty (asi 40%, často s Toddovou hemiparesou)
Objektivní vyšetření
  • edém papil 
    • 50-60 % intrakraniálních trombóz, nejvíce vyjádřen při trombóze sagitálního a hlavně kavernózního sinu 
  • ložiskový nález (v pokročilejších stadiích při rozvoji ischemií či hemoragií)
  • normální vědomí nebo encefalopatie (kvalitativní  a kvantitativní poruchy vědomí)
  • poruchy zorného pole (při postižení Labbého žíly)
  • paréza okohybných nervů, typicky s exophtalmem a chemózou spojivky u trombosy sinus cavernosus 
  • vzácně se trombóza splavů iniciálně manifestuje jako subarachnoidální krvácení    [Sharma, 2010]   [Oppenheim, 2005]  
    • ruptura dilatované přívodné žíly v důsledku retrográdní nitrožilní hypertenze
    • sekundární ruptura infarzovaného venózního infarktu do SA prostoru
       
  náhlé zhoršení ložiskové symptomatologie může být v důsledku zakrvácení do ischemie
  rychlá progrese poruchy vědomí do komatu značí dekompenzaci nitrolební hypertenze
 
 Trombóza sinus sagittalis
  • simplexní parciální záchvaty z motorické oblasti, které někdy generalizují
  • ložiskové hemisferální příznaky (neglect, porucha symbolických funkcí, parézy - predilekčně na DKK, může být i bilaterálně)
  • při progresi IC hypertenze se objevuje zmatenost, desorientace
 Trombosa sinus transversus
  • větší riziko rozvoje temporálního konu (ipsilaterální mydriáza, kontralaterální hemiparéza)
  • příčinou jsou často afekce středouší nebo mastoiditis, kdy bývají teploty a třesavka
  • mohou být i epileptické záchvaty (většinou komplexní parciální)
  • fatická porucha při postižení levé strany
  • léze hlavových nervů
 Trombóza kavernózního splavu 
  • bolesti za okem a v oku
    • lokální bolest z edému a překrvení
    • iritace n.V
  • masivní injekce a otok spojivky
  • edém papily a hemoragie na oč­ním fundu
  • protruze bulbu a porucha zraku včetně slepoty
  • nejčastěji vzniká sekundárně při zánětu orbit, PND či obličeje v tzv. trigonum mortis, aseptická trombosa SC je vzácná
  • v dif dg vyloučit karotido-kavernózní píštěl!
 Trombóza v oblasti hlubokého žilního systému
  • kvalitativní/kvantitativní porucha vědomí
  • prognóza závažná s ohledem na možnost postižení obou thalamů, velmi rychle může dojít k edému struktur v okolí incisura tentorii a herniaci  
 Povrchové kortikální žíly
  • fokální záchvaty
  • motoricko/senzitivní deficit
 
  • dobrá, pokud je trombóza včas diagnostikována  a léčena
    • plná úprava u 79% pacientů, mRS 2 7.5%, těžký rezid. deficit u 5% (mRS 3-5)
    • mortalita 8.3%
    • epilepsie ~ 10% pacientů
    • riziko rekurence 2.2%
  • mortalita v akutní fázi dle různých studií 0.4-13%
  • riziko zhoršení v prvním týdnu od přijetí ~ 23%
  • nepříznivé prognostické faktory viz tabulka
  • rekanalizace: 84%/3 měsíce,  85%/12 měsíců
  Nepříznivé prognostické faktory
Demografické údaje
Klinický obraz
Zobrazovací metody
Rizikové faktory
mužské pohlaví
věk > 37 let
iniciální koma
těžký neurologický deficit
encefalopatie
záchvaty
intracerebrální hematom
trombóza sinus rectus trombóza hlubokých žil
venózní infarkt
malignita
neuroinfekt
koagulopatie
sepse
systémové onemocnění
TOPlist