ETIOPATOGENEZE iCMP / NEZÁNĚTLIVÉ VASKULOPATIE
Disekce
Aktualizace 19.06.2017
 
 
  • postihuje ženy i muže převážně mladšího a středního věku – ve věkové kategorii do 45 let  až 5% iktů, u starších osob je příčinou CMP jen vzácně
    • výskyt se zvyšuje díky lepší diagnostice
  • v 80 % jsou postiženy krkavice (typicky pod bazí), ve 20 % aa.vertebrales (úroveň C1-2), v 25 % bývá postiže­na více než jedna céva
  • relativně vzácné jsou disekce intrakraniálních tepen
  • u disekce je nejvyšší riziko CMP v prvních 14 dnech (absolutní nárůst rizika je ~ 1.25% , ve 3. a 4. týdnu klesá na 0.18%)  [Morris, 2017]
  • jde o krvácení do cévní stěny , která se tím štěpí:
    • subintimální (nejčastěji)
    • adventiciální
  • vedle pravého lumen vzniká  lumen falešné
  • falešné lumen často trombotizuje a vede ke stenóze či okluzi tepny (v případě okluze je diagnostika disekce obtížnější). Může dojít k nárůstu trombu distálně anebo k arterio-arteriální embolizaci (častěji u extrakraniálních tepen)
  • u falešného lumen může také dojít  k roztržení intimy, čímž dojde ke spojení s vlastním lumen,  k formaci vakovitého disekujícího aneuryzmatu    nebo k provalení přes adventicii s klinickým obrazem SAKu (v intrakraniálním průběhu cévy)
 
  • vznik  spontánní nebo traumatický (úraz, manipulace C páteře  [Biller, 2014] )
    • v obou případech se předpokládá spoluúčast vadné cévní stěny resp. některé její vrstvy
  • prudký pohyb hlavou vyvolá mechanismem hyper­extenze a rotace napnutí karotidy přes příčné výběžky C 2, C 3 nebo processus lateralis atlantis, s následnou trhlinou v intimě, nebo naopak pň násilné flexi je karotida vklíněna mezi mandibulu a C1
  • obdobně a. vertebralis bývá zhmožděna přes okraje trans­verzálních foramin či oblouk atlasu
 Nosologické jednotky s predispozicí k disekcím
   Fibromuskulární dysplazie (FMD)
   Syfilitická angiopatie
   Proliferativní záněty u některých arteritid
   Moya-moya
   Kolagenové defekty (Marfanův syndrom , Ehlers-Danlosův syndrom )
  • je-li podezření na spontánní disekci, pak je u mladých lidí výhodné vzhledem k časté etiologii FMD spolu s angiografií cerebrální provést i AG renálních tepen
 
Disekce extrakraniální

► Disekce ACI

  • jednostranné bolesti krku, hlavy ne­bo orbity
  • Hornerův syndrom (z poškození adventiciální sympatické pleteně)    
  • Harlequin sign (hyperhidrosa a flush KL poloviny obličeje při fyzické námaze)    [Drexler, 2014]
  • léze mozkových nervů IX-XII (komprese disekujícím aneuryzmatem) [Kasravi, 2010]
  • hemisferální symptomatologie (iCMP/TIA)  ~ 2/3
  • někdy pulzatilní tinnitus

Variabilita neurologických výpad­ků je velká - na jedné straně od asymptoma­tického uzávěru krkavice až ke kompletnímu teri­toriálnímu infarktu medie. Výpadek kaudálních mozkových nervů ipsilaterálně k hemisferální sym­ptomatologii může vést ke zkřížené symptomatolo­gii postižení mozkových nervů a končetin a falešným způsobem upozorňuje na možnou symptomato­logii postižení kmene 

► Disekce a.vertebralis
  • ipsilaterální bolesti šíje
  • častá je kombinace postižení extra- i intrakraniálního
  • příznaky mozkové léze odpovídající rozsahu postižených tepen (propagace do AB apod)
  • při okluzi terminální spinální větve AV může ev. dojít i k míšní ischemii 
  • pokud je druhostranná AV plně funkční, pak při lokální okluzi či stenóze AV bez současné distální embolizace může disekce proběhnout asymptomaticky
► Disekce oblouku aorty
  • může sama o sobě být zdrojem embolů nebo vede k postižení větví oblouku (nejčastěji ACC-ACI)
  • klinicky:
    • silná náhlá bolest na hrudi, která se propaguje mezi lopatky (zprvu suspekt na koronární příhodu)
    • hypotenze někdy s přechodnou poruchou vědomí
    • asymetrický nebo velmi oslabený pulz na krku a horních končetinách
    • může dojít i k srdeční tamponádě ⇒ urgentní  výkon na kardiochirurgickém pracovišti
Disekce intrakraniální
  • při absenci systémového onemocnění pojiva jsou vzácné
  • převážně výskyt ve VB povodí a v supraclinoidním úseku ACI
  • typická je bolest hlavy  v úvodu, téměř vždy následuje rychlý rozvoj neurologického deficitu
    • naproti tomu u extrakraniálních disekcí je rozvoj neurologického deficitu postupný, často až několik dní po výskytu bolestí hlavy ev. k CMP vůbec nemusí dojít
  • hlavním mechanismem bývá hemodynamické selhání za okluzí či stenózou (včetně okluze či stenózy při odstupu perforátorů), častá je fluktuace deficitu (navozená hemodynamicky)
    • u extrakraniálních disekcí dominuje distální embolizace
  • intrakraniální disekce může vést i k subarachnoidálnímu krvácení (s ohledem na absenci lamina externa)
  • diagnostika problematická, angiografický nález je často nespecifický (okluze, stenosa)
    • string sign    
    • dvojité lumen
    • okluze
  • v dif dg. někdy chybně záměna za vasculitis
    • při postižení ACI přichází do úvahy pouze obrovskobuněčná arteritida , která ale převážně postihuje petrosní a kavernózní úsek ACI
  • prognóza intrakraniálních disekcí bývá horší než u postižení extrakraniálních úseků (menší možnosti kolat. oběhu)
 
  • typická anamnéza bolestí hlavy/krku v návaznosti na úraz či manipulaci C páteří a následný rozvoj neurologického deficitu
  • zobrazovací metody
    • neurosonologie
    • CTA / MRA / DSA
  • hladce konvexní elongované rozšíření cévní stěny do lumina (string sign), s úzkou nebo filiformní stenózou, která na distálním konci relativně rychle končí
  • patognomickým nálezem je dvojité lumen
  • při výrazném ztenčení zevní cévní stěny může vzniknout disekující aneurysma
  • u intrakraniálních disekcí je diagnostika problematická 
    • častý je nález nespecifické segmentální stenózy či okluze - může dojít k záměně za parciálně rekanalizovaný trombus či trombotickou okluzi ev vaskulitidu
    • chybí typický string sign
    • problematická je i MR detekce intramurálního hematomu na transverzálním řezu
Neurosonologie → více zde
 
CT angiografie
    
    
 
Digitální subtrakční angiografie
  • DSA považována za zlatý standard ve stanovení diagnózy disekce
  • nehodí se vzhledem ke své invazivitě ke sledování vývoje disekce
  • typické nálezy:
    • tzv "string sign"
    • disekující aneuryzma
    • nález dvojitého lumen
String sign u karotické disekce        
Disekující aneuryzma
 
Magnetická rezonance
  • v subakutním stadiu je v T1 sekvenci nález trombu ve falešném lumen (T1 hyperintenzní prstenec)
    • obraz se v čase mění (akutní, subaktuní a chronické stadium), je nutné hodnotit současně TOF, T1 i T2   [Habs, 2011]
  • na MRA typicky nález zužujícího se lumen a ev. trombus v okolí tepny ve falešném lumen

               disekce ACI vpravo (T1 a MRA)                                         disekce ACI vlevo (T1)
    
                  disekce ACI vpravo (T1)                disekce ACI vpravo (T2)
   
  • optimální léčebná strategie v sekundární prevenci CMP způsobené disekcí je kontroverzní
  • léčebné možnosti:
    • trombolýza
    • endovaskulární léčba
    • antikoagulace/ antiagregace

Trombolýza u akutní iCMP na podkladě disekce

  • s trombolytickou terapií u disekcí rozsáhlé zkušeností nejsou
  • disekce nebyla kontraindikací ve studiích NINDS ani ECASS II, ale počet zařazených pacientů není znám
  • dle publikovaných sérií pacientů léčených IVT i IAT se účinnost i bezpečnost zdá obdobná jako u infarktů jiné etiologie  [Biller, 2014] [Nedeltchev 2002]  [Georgiadis 2006]
  • není jasné, zda trombolýza (podobně jako antikoagulace) nemůže vést k progresi intramurálního hematomu
Endovaskulární terapie
  • dle guidelines je PTA/STNT indikována u pacientů, u nichž dojde k recidivě CMP navzdory medikamentozní terapii nebo u pacientů s hemodynamicky významnou stenózou  [Biller, 2014]
  • v akutním stadiu lze PTA/STNT zvážit:
    • u pacientů s disekcí extrakraniální ACI, kdy těsná stenóza či okluze vede k  hypoperfúzi, tento výkon lze ev. kombinovat i s embolektomií při současné trombembolii intrakraniálně
    • u pacientů s intrakraniální disekcí, které vede k hypoperfúzi (např. při progredující stenóze)
  • před stentingem je nutné podání duální antiagregace, poté pokračovat 1-3 měsíce
  • u čerstvé disekce neprovádět PTA, preferovány jsou samoexpandibilní stenty
    • někdy je nutná aplikace více stentů, začíná se vždy distálně, stenty by se měli částečně překrývat
  • trombembolické komplikace lze řešit IAT nebo aplikací IIb/IIIa inhibitorů
Antiagregace a antikoagulace
  • pokud je trombolýza kontraindikována, lze nasadit antikoagulační nebo antiagregační terapii na dobu 3-6 měsíců [Biller, 2014]
  • dlouho byla v akutním stadiu doporučována antikoagulační terapie (heparinem nebo LMWH s následným přechodem na warfarin)
  • recentní studie srovnávající efekt antiagregační a antikoagulační terapie neprokázaly rozdíl v účinnosti antikoagulační a antiagregační léčby v prevenci recidivy CMP
  • u intrakraniálních disekcí s ohledem na specifické uspořádání stěny (užší medie, chybějící lamina externa) hrozí větší riziko subarachnoidálního krvácení, což spíše favorizuje antiagregační terapii
  • antikoagulace také není vhodná u pacientů s větším infarktem s ohledem na riziko prokrvácení
 Antikoagulace
  • antikoagulaci podávat 3-6 měsíců, poté přejít na ASA
  • někteří autoři doporučují kontrolu za 2-3 měsíce pomocí CTA/MRA ev SONO a trvání antikoagulace řídit dle nálezu - kompletní rekanalizace dovolí dřívější přechod na ASA, naopak trvání stenózy a nerovností může být důvodem pro pokračování v antikoagulaci až do 6.měsíce
 Antiagregace
  • podávat minimálně 3-6 měsíců
  • nejčastěji je podáván aspirin (ASA) 75-100mg
  • není jasné, zda má smysl pokračovat v dlouhodobém podávání u pacientů bez poruchy pojiva
  • pravděpodobné indikace k dlouhodobé antiagregaci u pacientů [Biller, 2014] :
    • s reziduální stenózou či perzistující okluzí (důkazy o prospěšnosti ale chybí)
    • u pacientů s onemocněním pojiva a opakovanými disekcemi
Probíhající studie (antiagregace vs antikoagulace)
  • studie TREAT-CAD , která má prokázant noninferioritu ASA oproti warfarinu
  • srovnání monoterapie a duální antiagregace (ASA+CLP) není k dispozici
Další opatření
  • standardní léčba rizikových faktorů (především udržování normálního TK)
  • u žen se nedoporučuje HAK
  • paušálně nepodávat statiny
  • indikována antitrombotická léčba po dobu 3-6 měsíců
  • použít lze jak antikoagulancia (heparin, LMWH nebo warfarin), tak antiagregancia (aspirin, clopidogrel, ASA+DP)  (IIa/B)
  • srovnání účinnosti antiagregancií oproti antikoagulační léčbě není k dispozici (IIb/B)
  • revaskularizační procedury lze zvážit u pacientů, u nichž dojde k recidivě CMP navzdory medikamentozní terapii (IIb/C)
  • u pacientů, u nichž dojde k recidivě CMP navzdory medikamentozní terapii a u kterých selže PTA či ji nelze provést, lze zvážit chirurgický výkon (IIb/C)
TOPlist